Les thérapies

Comment les personnes atteintes par des déficits immunitaires peuvent-elles être aidées?

Un traitement optimal est important pour améliorer l'état de santé et permet souvent de mener une vie normale ou quasi normale.

Les immunoglobulines

Pour de nombreuses déficiences immunitaires primaires, le traitement consiste en l'administration d'immunoglobulines (anticorps) pour compenser l'absence des propres anticorps du patient. Dans ce cas, les immunoglobulines manquantes sont administrées par perfusion afin de protéger les personnes atteintes de maladies infectieuses (otite moyenne, sinusite, bronchite, pneumonie, etc.).

Les immunoglobulines sont extraites du sang de 10'000 à 60'000 donneurs sains, puis purifiées. Les préparations d'immunoglobulines disponibles en Suisse répondent aux plus hautes exigences en termes de protection contre la transmission d'agents pathogènes. Une sélection sévère des donneurs de sang est effectuée et tous les agents pathogènes connus sont rigoureusement inactivés. Depuis 1994, aucune transmission d'agents pathogènes de quelque nature que ce soit n'a été observée lors de traitements avec des immunoglobulines en Europe et en Amérique.

Toutefois, un risque résiduel minimal (par ex. agents pathogènes actuellement inconnus) ne peut jamais être entièrement exclu dans les préparations d'immunoglobulines et dans les autres produits sanguins.

La thérapie de substitution avec des immunoglobulines

De nos jours, les immunoglobulines sont administrées par deux voies différentes, intraveineuse (IgIV) et sous-cutanée (IgSC):

Lors du traitement par voie intraveineuse, la solution d'immunoglobulines est administrée dans une veine du bras durant plusieurs heures dans un centre médical spécialisé. Le traitement doit être répété toutes les trois à cinq semaines. La dose utilisée est déterminée par l'état de la personne affectée et par le taux sanguin des immunoglobulines mesurées avant la perfusion.

Le traitement par immunoglobuline par voie sous-cutanée est un type de traitement que le patient affectée peut effectuer seul à domicile ou au travail après une formation intensive. La solution d'immunoglobulines est administrée sous la peau dans le tissu adipeux au moyen d'une pompe. Grâce au traitement par perfusion sous-cutanée, les personnes touchées ont une plus grande liberté (horaire et lieu d'administration). Ce type de traitement est effectué en général une fois par semaine.

L'objectif du traitement de substitution par des immunoglobulines

En cas de carence en anticorps, ce sont surtout les voies respiratoires supérieures et inférieures qui sont atteintes. On cherche donc à prévenir les infections du nasopharynx, des sinus, de l'oreille moyenne, des bronches et des poumons ou à réduire leur fréquence ainsi que leur gravité. Cependant, malgré un traitement optimal d'immunoglobulines, les patients ne peuvent pas être entièrement protégés contre les infections. Lors d'infections bactériennes, une antibiothérapie complémentaire est donc nécessaire.

Les vaccinations

Bien que l'efficacité d'une vaccination et la protection atteinte chez les patients présentant un déficit immunitaire soient difficiles à prévoir, tout patient avec déficit immunitaire doit recevoir les vaccins recommandés. Il s'agit notamment des vaccins contre la grippe saisonnière (influenza), l'hépatite B (jaunisse) et les pneumocoques (infections respiratoires). Les vaccinations peuvent renforcer la protection contre les maladies infectieuses dangereuses. Néamoins, l'administration des vaccins vivants est formellement contre-indiquée lors de déficience immunitaire.

La thérapie par cellules souches et immunomodulation

Les déficiences immunitaires primaires graves ou ne réagissant pas au traitement habituel nécessitent différentes approches thérapeutiques, dont l'ablation de la rate (splénectomie), une transplantation de cellules souches, une thérapie génique ou un traitement par des certains médicaments.